抗磷脂综合征是指什么？抗磷脂综合征（APS）是一种以反复血管血栓事件、反复自然流产和血小板减少为主要临床表现，伴有持续性中度或高度抗磷脂抗体（aPLs）的自身免疫性疾病。通常分为原发性APS和继发性APS，前者无任何诱因，后者继发于多种疾病。APS的临床表现复杂多样，可累及多个身体系统， 突出的表现是血管血栓形成。
APS可分为原发性抗磷脂综合征(PAPS)和继发性抗磷脂综合征(SAPS)，SAPS多见于系统性红斑狼疮或类风湿关节炎等自身免疫病。此外，还有一种少见的恶性抗脂综合征，表现为短期内进行性广泛血栓形成，造成多器官功能衰竭甚至死亡。
PAPS的病因目前尚不明确，可能与遗传感染等因素有关。
抗磷脂抗体综合征诊断标准
根据国际标准，需要同时满足以下一项实验室标准和一项临床标准才能诊断。
实验室标准包括：
1、间隔≥12周的2次或2次以上血浆狼疮抗凝物阳性。
2、间隔≥12周的2次或2次以上血浆或血清IgG类或IgM类的ACA阳性（＞40U），或滴度达到正常人群水平的99%以上。
3、间隔≥12周的2次或2次以血浆或血清IgG类或IgM类抗β2糖蛋白抗体I阳性，滴度达到正常人群水平的99%以上。
临床指标包括：
1、血管血栓形成。影像学或组织病理学确定的任何组织或器官动静脉或更小血管的血栓形成（组织病理学诊断为血栓时血管壁必须无明显炎症）。
2、妊娠丢失。1次以上无法解释的孕10周以上形态正常的胎儿（超声或直接胎儿检查）死亡；或1次以上由于严重先兆子痫、子痫或胎盘功能不全引起的早产（妊娠≤34周，胎儿形态正常）；或3次以上不明原因的早期自然流产（妊娠<10周），排除母体解剖学异常、激素异常或父母染色体异常。
对于可疑APS患者，建议同时检测LA、aCL和anti-β2 GPⅠAb，以确定血栓形成或产科并发症的风险。
抗磷脂综合征怎么治疗？
抗磷脂综合征属于风湿免疫科的一种特殊疾病，需要有经验的风湿免疫科医生根据患者的病情和化验检查做出正确诊断。抗磷脂综合征若不治疗，自然流产率高达50%～90%。但患有抗磷脂综合征的姐妹们不要惊慌，经过预防性抗凝治疗，可大大降低流产率。
治疗的主要目的是：缓解症状、防止血栓再形成、防止流产的发生。 常用的治疗方法是抗凝血治疗，需要根据患者的血栓部位和严重程度制定不同的抗凝方案，目前公认的治疗药物包括阿司匹林、低分子肝素、羟氯喹、泼尼松和免疫球蛋白等，可改善妊娠结局。
阿司匹林能抑制血小板聚集、降低前列腺素合成酶活性，有抗血栓形成和缓解血管痉挛的作用；低分子肝素能抑制炎性反应，抑制抗磷脂抗体与磷脂/抗β2糖蛋白Ⅰ复合体结合，能激活表皮生长因子受体，具有抗胚胎细胞凋亡能力。羟氯喹可抑制血小板的聚集，减少抗磷脂抗体与胚胎滋养层的结合，保护滋养细胞功能。泼尼松能抑制抗心磷脂抗体活性促进滋养细胞分化。而免疫球蛋白作为非特异性免疫抑制剂被广泛用于多种免疫相关性疾病的治疗。
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关键词: 免疫性疾病,抗磷脂综合征
